摘要

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不清,局限在肺脏的慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,其组织学和(或)胸部高分辨率CT(high-resolution computed tomography,HRCT)特征为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)[1-2]。IPF临床过程表现为