Williams综合征患者的心血管手术治疗及效果

作者：崔虎军; 陈寄梅; 吴岳恒; 李一凡; 周勘; 岑坚正; 许刚; 温树生; 庄建

来源：中国胸心血管外科临床杂志, 2020, 1-5.

• Williams综合征
• 主动脉瓣上狭窄
• 心脏外科手术

目的 分析Williams综合征（WS）心血管外科手术治疗效果。方法 回顾性分析2010年1月至2020年1月在广东省人民医院心外科接受心血管手术的68例WS患者的临床资料，其中男48例、女20例，中位年龄2.8岁（3个月～33岁）。除1例行主动脉缩窄矫治术之外，其余67例患者均为胸部正中切口低温体外循环下实施外科手术矫治主动脉瓣上狭窄（SAVS）和肺动脉狭窄，同期行左室流出道疏通3例、右室流出道疏通2例、二尖瓣成形2例、室间隔缺损修补3例、动脉导管结扎1例、双主动脉弓矫治1例。结果 2例患者术后第2 d突发心脏骤停死亡（手术死亡率2.9%）,1例患者在术后3年因弓部严重狭窄导致心功能不全死亡，总体病死率4.4%。SAVS矫治效果满意，2例（2.9%）在术后随访期间进展至中度主动脉瓣反流。共有5例（7.4%）患者术后再次干预。结论 WS患者应早期诊断并随访、评估心血管系统病变，及时外科手术治疗临床效果良好。

• 单位
  广东省人民医院（广东省医学科学院）; 广东省心血管病研究所