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摘要
总结1例红细胞生成性原卟啉病患儿行肝移植及脾切除的围手术期护理经验。术前护理要点：实施多元化干预措施，减少体内卟啉蓄积；积极控制疼痛，提高患儿舒适感；早期进行清创处理，做好日光过敏性皮炎的护理。术后护理要点：保护移植肝，预防排斥反应；加强呼吸道管理，控制肺部感染；全程进行心理疏导，减少负性情绪；开展个体化随访管理，为骨髓移植做准备。经过精心的治疗和护理，患儿术后康复出院。出院后1个月随访，恢复良好。
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单位浙江大学医学院附属第一医院
