摘要

近年来,在没有静脉参与的情况下,拉长、扩张、重叠和扭曲甚至呈螺旋环状的动脉被定义为纯动脉畸形(pure arterial malformation,PAM)。PAM十分罕见,其病因和治疗方法尚未完全阐明。本文报告2例PAM伴动脉瘤破裂蛛网膜下腔出血患者。患者均以剧烈头痛为首发症状,CT示蛛网膜下腔出血,CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)示动脉瘤破裂伴蛛网膜下腔出血,进一步的数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)发现PAM合并动脉瘤。鉴于出血的分布和动脉瘤的位置,动脉瘤破裂出血的可能性最大。考虑到责任动脉参与远端血供,术中仅予以动脉瘤夹闭。以往一般认为对于PAM保守治疗是安全的。此2例患者的情况与所谓的"良性自然史"说法不相符。PAM可进展形成动脉瘤,并可能进一步发展为动脉瘤破裂出血,因此对PAM患者的长期随访是相当重要的。PAM伴动脉瘤形成的患者的手术指征有待进一步明确。对PAM伴动脉瘤破裂出血患者的处理同动脉瘤破裂出血患者,但是否同时处理单纯动脉畸形团仍有待对该疾病的进一步多中心、随机对照研究加以阐明。