脊索瘤是一种较为罕见的起源于胚胎时期残余脊索组织的恶性原发性骨肿瘤,呈低至中度恶性。脊索瘤以局部侵袭性及高复发性为特点,治疗上以手术为主,其对传统的放化疗均不敏感且患者术后复发率较高,预后较差。文中对脊索瘤治疗的基础与临床研究进展作一综述。