左心室流出道梗阻在先天性心脏病中发病率相对较低,本文报道1例二尖瓣副瓣及主动脉瓣下隔膜共同导致左心室流出道梗阻的罕见病例。13岁男性被发现二尖瓣副瓣起自主动脉二尖瓣幕帘,呈囊袋状,并有独立腱索连接至前外侧乳头,左心室收缩期与主动脉瓣下隔膜共同导致左心室流出道重度狭窄。通过手术切除二尖瓣副瓣及主动脉瓣下隔膜,梗阻成功解除,术后复查手术效果良好。