心内膜弹力纤维增生症是婴儿心力衰竭的重要原因之一,发病率占先天性心脏病的1%～2%,其病因不明。病理改变为弥散性弹力纤维增厚、弹力纤维层延伸至心肌下,多见于左心。临床多以呼吸道感染为诱因,突发难治性心力衰竭是其主要表现,心脏超声检查如见心室内膜增厚、回声增强有重要诊断意义。治疗主要为控制心力衰竭,需较长期使用地高辛,预后欠佳。
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