原发性干燥综合征是最常见的自身免疫性疾病之一，其发病机制复杂多样，至今仍有待阐明。目前的研究表明该病患者存在多种自身免疫反应异常，包括T、B淋巴细胞功能异常，多种先天免疫信号通路失调，上皮细胞与免疫细胞相互作用以及自身抗体分泌增加等，其中，B细胞异常被认为是干燥综合征发病机制的重要环节，B细胞分泌的自身抗体和免疫复合物在病理生理过程中发挥着重要作用。此外，外分泌腺上皮功能受损以及组织炎症损伤的加重也将导致疾病的进一步发展。深入研究其发病机制对靶向药物的研制、疾病的诊断均有重要意义。
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