成人多发性骨纤维结构不良一例

作者：罗鑫磊; 邢丹谋^*; 任东; 陈焱

来源：中华手外科杂志, 2022, 38(04): 347-348.

• 骨纤维结构不良
• 肩关节
• 肩胛盂

女, 34岁, 1个月前无明显诱因出现右肩部活动时疼痛伴活动受限。患者曾于2007年在外院因"右肱骨干骨纤维结构不良"行病灶切除+植骨术。临床检查:右肩部轻度肿胀, 压痛(+), 皮肤无红肿破溃, 皮温不高, 肩关节上举130°、外展156°、后伸30°, 末梢血液循环及感觉未见明显异常。X线示:右肩胛骨、肱骨全长及桡骨近端多处呈膨胀性改变伴畸形, 皮质菲薄, 内见磨砂玻璃样改变, 边界尚清晰(图1)。CT示:右肩胛骨、右肱骨全长及桡骨近端局部骨皮质膨大、菲薄。髓腔内见磨砂玻璃样稍高密度影, 并有大小不等囊状透亮区, 并累及肩胛盂关节面(图2, 图3)。辅助检查:血、尿常规, 生化, 腹盆部彩超等均未见明显异常。入院后先用活检针取右肩胛骨及肱骨近端骨组织活检。病检结果:大量胶原纤维形成, 增生的梭形细胞散在, 梭形细胞较短, 无定型生长, 偶见束状或车辐状结构。病理诊断:骨纤维结构不良(图4)。择期在全身麻醉下行右肩胛盂颈部病灶清除、植骨术。取右肩后侧倒"L"形切口, 显露病灶, 见肩胛骨呈膨胀性隆起, 皮质菲薄, 在肩胛骨颈部凿开4 cm×4 cm骨窗, 掀开骨皮质, 可见髓腔内大量黄白色鱼肉样组织, 捻搓柔韧有沙粒感。刮除病灶组织, 可探及肩胛盂关节软骨。对清创后髓腔用95%乙醇灭活后以生理盐水冲洗, 缺损区以同种异体松质骨植入(图5, 图6)。术后切口Ⅰ期愈合。术后1.5年复查:切口愈合良好, 局部无压痛及叩击痛(-), 肩关节活动较术前明显改善, 复查X线片及CT检查, 原病灶区无异常变化(图7, 图8, 图9)。

• 单位
  江汉大学