内淋巴囊肿瘤7例临床病理分析

作者：翟长文; 聂洪婷; 王纾宜; 林岚^*

来源：临床与实验病理学杂志, 2021, 37(06): 734-736.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2021.06.022

• 内淋巴囊肿瘤
• 免疫组织化学
• 诊断
• 鉴别
• 预后

目的探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor, ELST)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例ELST的临床、影像学特征、组织形态、免疫表型及预后,并复习相关文献。结果 7例ELST中男性3例,女性4例,年龄27～76岁。临床上多表现为进行性听力下降、耳鸣等。影像学显示颞骨岩部中后部及周围软组织肿块伴虫蚀样骨质破坏。镜下肿瘤细胞主要排列呈乳头-囊样结构,瘤细胞单层排列,呈柱状、立方状;胞质透亮或嗜伊红色。细胞核异型性较小,位于细胞中部以上、远离细胞基底部。肿瘤间质血管丰富。7例肿瘤细胞CKpan、碳酸酐酶Ⅸ、PAX8、vimentin均阳性,Ki-67增殖指数1%～2%。5例患者分期行姑息性肿瘤切除术,2例手术完整切除,7例患者随访5～29个月,5例带瘤生存,2例无瘤生存。结论 ELST临床罕见,发病率较低,特征性的组织病理学特征和免疫表型有助于肿瘤的诊断及鉴别诊断。该肿瘤是一种低度恶性肿瘤,手术切除是主要治疗方式。

• 单位
  复旦大学附属眼耳鼻喉科医院