M?bius综合征长期手术效果观察

作者：岑洁; 亢晓丽^*; 于军; 董凌燕; 韦严; 赵堪兴

来源：中华眼科杂志, 2017, 53(12): 897-902.

• M?bius综合征
• 颅神经疾病
• 展神经
• 先天畸形
• 眼外科手术

目的探讨M?bius综合征的临床特征及手术治疗的长期效果。方法回顾性系列病例研究。收集2009至2014年于上海交通大学医学院附属新华医院眼科确诊为M?bius综合征患者7例, 其中男性5例, 女性2例, 初次就诊年龄平均(28.9±27.9)个月, 所有患者均行头颅MRI检查、斜视角检查、眼球运动检查和全身麻醉后被动牵拉试验。7例第一眼位内斜视患者早期接受内斜视矫正术, 观察术前与术后眼位、斜视度数、眼球运动的变化。对手术前后斜视角度的比较采用配对t检验。结果所有患者头颅MRI均显示单侧或双侧外展神经和面神经缺如或发育不良。7例患儿首次手术均行超常量内直肌后徙术, 每只眼平均(6.17±1.47)mm, 术后6个月之内斜视度数回退。术前原在位内斜≥40°患者(3例)欠矫明显, 需要二次手术。术前及末次随访原在位平均斜视度数分别为+35.00°±16.58°和+2.14°±5.67°, 差异有统计学意义(t=6.040, P<0.01)。眼球运动:患眼术前和术后均不能外转, 内转术后较术前稍差。结论 M?bius综合征属于先天性颅神经支配异常性疾病的一种, 由于外展神经先天缺如, 因此手术方法首选内直肌减弱术, 长期观察术后第一眼位情况良好。(中华眼科杂志, 2017, 53:897-902)

• 单位
  天津医科大学; 上海交通大学医学院附属新华医院; 眼科临床学院; 天津市眼科医院