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摘要
Ig G4相关疾病(Ig G4-RD)是一种全身性自身免疫疾病,可累及全身多个脏器,其肺部表现包括肺实变、支气管血管束增厚、间质受累等。为提高对Ig G4相关性肺疾病的认识及诊治水平,回顾分析了1例病理确诊的Ig G4相关性肺疾病,同时复习文献进行归纳总结。患者男,52岁,以肺弥漫性实变起病,经我院CT引导下行肺穿刺活检术,活检组织病理示纤维组织增生伴小区席纹样改变,浆细胞、淋巴细胞等浸润,免疫组化示数目众多的浆细胞(+),Ig G4(+)。血清Ig G4水平示3200.0 mg/d L[(3.0～201.0)mg/d L]。诊断Ig G4相关性肺疾病,予甲泼尼龙片口服,5个月后胸部CT复查示肺部病灶较前吸收。血清Ig G4浓度升高和淋巴细胞增多的病理证据是Ig G4-RD的特征性表现,是正确诊断的必要条件。Ig G4-RD对激素治疗敏感。报道这一例仅累及肺部的病例及文献复习以提高对Ig G4相关性肺疾病的认识。
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