摘要

目的:探讨髓细胞肉瘤(myeloid sarcoma,MS)的临床表型、病理特征及治疗反应。方法:对西京医院2015年9月至2018年12月间收治的经组织病理学证实的7例MS的临床资料进行分析,并复习相关文献。结果:7例MS患者中位发病年龄40岁(22~62岁)。1例诊断MS时合并骨髓增生异常综合征(MDS),其余6例骨髓形态学检查正常。7例MS病变分别累及皮肤、淋巴结、胰腺、胆管、乳腺、胸壁及眼眶。6例患者接受联合化疗、去甲基化治疗或自体造血干细胞移植(ASCT)。中位生存期7个月。其中4例死亡患者中,1例患者诊断后8个月进展至急性髓系白血病(AML),经多疗程联合化疗后,生存期达31个月,3例未进展至AML的孤立性MS生存期仅5个月左右。至随访结束时,2例患者存活,疾病仍处于完全缓解状态。1例患者发病时伴发MDS,多疗程化疗方案含去甲基化药物;另1例患者接受大剂量化疗联合ASCT治疗。结论:进展至AML的MS,其临床预后可能不劣于孤立性MS;由去甲基化药物或ASCT组成的强化治疗方案似乎有益于改善MS的临床预后。