<正>1病例资料1.1现病史患者男性,40岁,主因"血氨升高、间断意识不清2月"。患者主诉2月前无明显诱因出现呕吐,无反酸、烧心,无腹痛、腹泻,伴有手麻。次日出现手抖、小便失禁、言语不清、持物无力、走路不稳,乏力明显,无头痛。查血氨升高,最高400μmol/L,无腹泻,便血,就诊于外院予限制蛋白摄入,予乳果糖、门冬氨酸鸟氨酸等药物治疗,血氨波动在60~300μmol/L之间,