目的分析成人先天性肺囊肿的临床病理特征,诊断及鉴别诊断。方法结合文献对1例少见的成人先天性肺囊肿进行临床、病理形态研究。结果巨检肺组织表面有多个大小不等的囊肿,镜检囊壁为扁平或纤毛柱状上皮细胞,周围肺组织呈现严重炎症反应和坏死。结论成人先天性肺囊肿较少见,临床和影像学表现易和其他囊肿性疾病混淆,诊断须密切结合病理形态学检查。