目的通过一例朗格罕氏细胞肉瘤病例特点的总结及相关文献复习,提高对本病的认识。方法临床病例分析及文献复习。结果临床症状均以发热、全身淋巴结肿大、肝脾肿大为特点,病理以细胞呈圆形或椭圆形,大小不一,异形明显,胞浆丰富,颗粒增多为特征,免疫分型以CD1a ,S-100蛋白 为表现,治疗以化疗为主。结论朗格罕氏细胞肉瘤是一种罕见的树突状细胞恶性肿瘤,化疗效果不佳,预后差。
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