脊髓海绵状血管瘤的诊断与治疗现状

作者：卞瀚锋; 唐福宇^*

来源：中华骨科杂志, 2023, 43(18).

• 脊髓
• 血管瘤, 海绵状, 中枢神经系统
• 诊断
• 外科手术
• 药物疗法
• 出血
• 预后

脊髓海绵状血管瘤(spinal cavernous hemangioma, SCH)是海绵状血管瘤(cavernous hemangioma, CH)的少见类型。目前文献数据显示SCH多发于胸段, 但不同脊柱节段发病率的差异尚缺乏合理解释。目前研究表明SCH的发生可能与TEK、KRIT1、MGC4607和PDCD10等基因的突变有关, 也可由放射、外伤、感染等外界因素诱发, 但放射剂量和(或)放射类型对SCH的发病率及严重程度的具体影响有待深入研究。SCH起病隐匿, 可引起严重的运动、感觉障碍, 症状大多缓慢进展或逐渐消失, 但也有急性发病或突然加重者。近年的研究提示较常见的MRI特征是"火焰状"或"线状"的髓内出血, 而非既往研究指出的"爆米花"或"桑葚样"状混杂信号。目前普遍认为症状较重或进行性加重、病灶体积大和(或)出血风险高, 或复查显示病灶体积增长快是SCH的手术指征。在症状发生3个月内进行手术疗效更佳, 手术治疗目前多经后正中入路行椎板切除或椎板成形术尽可能彻底切除病灶, 但较深病变的手术仍存在较高难度及风险。因此, 临床上不断在手术入路和手术方式上进行探索和改进, 如应用脊髓后根入髓区前方或背外侧入路、应用骨科手术机器人系统等。术中监测技术如神经电生理监测、术中超声等技术已广泛应用, 但预警标准尚未统一。普萘洛尔、西罗莫司等少数药物已应用于临床治疗, 但疗效尚需多中心研究验证。在病程管理方面, 既往有脊髓病变、蛛网膜下腔出血病史或较大病灶的患者预后相对更差, 但高血压、糖尿病等基础疾病对出血风险的影响尚不明确。SCH患者再出血的风险随时间累积明显增加, 但不同病情和病程患者的保守治疗方案有待细化。

• 单位
  柳州市中医医院; 广西中医药大学