颅颈交界区畸形是由多种因素造成的枕骨、寰枢椎骨质、小脑扁桃体、周围软组织及神经系统异常病理性改变的一类疾病。小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)是颅颈交界区畸形中最常见的一种类型,其传统手术治疗方法以枕骨大孔减压术为主,目前以Goel为代表的学者,基于后入路寰枢椎复位内固定技术(即Goel技术),就Chiari畸形的分型、发病机制、治疗理念提出新的理论,并对传统手术方法提出挑战。本文对该问题研究进展进行综述,为临床工作提供参考。