儿童松果体母细胞瘤的临床特征及预后相关因素分析

作者：李苗; 孙艳玲; 王淑梅; 杜淑旭; 龚小军; 任思其; 高文超; 万露露; 武跃芳; 邱晓光; 李春德; 田永吉; 刘巍; 武万水^*; 孙黎明^*

来源：中国循证儿科杂志, 2022, 17(06): 443-447.

• 松果体母细胞瘤
• 儿童
• 治疗

背景儿童松果体母细胞瘤(PB)临床发病率低，国内少见报道。目的 探讨PB患儿的临床特征、治疗结局及预后相关因素。设计回顾性队列研究。方法 纳入2017年1月至2021年12月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治、经手术病理确诊的PB患儿。通过门诊或电话随访至2022年8月31日。截取患儿的性别、诊断年龄、临床表现、影像学表现、手术病理检查结果、治疗和随访情况。主要结局指标总体生存期(OS)和无进展生存期(PFS)。结果 16例PB患儿纳入分析，男15例，女1例；中位诊断年龄67.6(20.7,129.4)月，<3岁4例。起病时临床表现以颅高压症状为主，无患儿合并明显内分泌功能障碍。MR表现：颅内原发肿瘤表现为松果体区及三脑室后占位，1例肿瘤扩散至第四脑室；13例术前伴有幕上脑积水；5例起病时即发现播散转移(M+),其中脊髓播散3例、脑干及脊髓播散1例、骶尾部椎管内种植转移1例。行肿瘤全切12例，近全切4例；手术入路采用经胼胝体-穹窿间入路15例，Poppen入路1例，无明显围手术期并发症；肿瘤Ki-67指数<30%3例、～60%5例、～80%8例。术后先化疗后放疗9例，先放疗后化疗7例。中位随访时间47.6(36.8,56.9)个月。9例出现复发/进展，其中因肿瘤进展死亡2例。OS 10.8～102.2个月，平均OS(90.7±7.6)个月，1、3、5年OS率分别为(93.8±6.1)%、(85.9±9.3)%和(85.9±9.3)%。中位PFS 29.5(17.6,50.0)个月，1、3、5年PFS率分别为(87.5±8.3)%、(41.5±13.8)%和(33.2±13.3)%。男童生存率高于女童(χ2=5.405,P=0.02);肿瘤Ki-67指数为～60%的PB患儿PFS短于<30%者(χ2 =4.600,P=0.032)。COX回归分析显示，肿瘤Ki-67指数～60%的患儿PFS缩短风险是Ki-67指数<30%患儿的3.2倍(HR=3.211, 95%CI:1.027～10.037,P=0.045)。结论 儿童PB罕见，预后较差，Ki-67指数是PFS的影响因素。

• 单位
  首都医科大学附属北京天坛医院; 首都医科大学附属北京世纪坛医院