胆道闭锁患儿胆管上皮细胞维生素D受体表达水平与临床预后的相关性研究

作者：刘娜; 余巧玲; 周琦; 李鹏; 程继文^*

来源：国际儿科学杂志, 2023, 50(08): 554-558.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2023.08.012

• 儿童
• 维生素D受体
• 胆道闭锁
• 纤维化
• 预后

目的探索胆道闭锁(biliary atresia, BA)患儿胆管上皮细胞中维生素D受体(vitamin D receptor, VDR)的表达情况, 并研究VDR表达水平与临床病理预后的相关性。方法选取2017年1月至2020年12月在西安交通大学第二附属医院小儿外科接受Kasai手术的48例有明确病理结果的BA患儿为研究对象。免疫组织化学法检测胆管上皮细胞VDR表达情况, Masson染色法观察肝组织纤维化程度。根据VDR表达水平将48例BA患儿分为VDR显著低表达组(30例)和正常/高表达组(18例)。收集所有患儿Kasai手术前1周内的实验室检查结果及肝脏剪切波弹性成像(shear wave elastography, SWE)数据。后期随访BA患儿Kasai手术与肝移植手术间隔时间为0～60个月, 随访其难治性胆管炎发生率及自体肝中位生存时间。结果 BA患儿肝纤维化程度与SWE值呈负相关(r=-0.805, P<0.01)。VDR显著低表达组和VDR正常/高表达组比较, VDR显著低表达组SWE值[(20.57±1.28)kPa vs.(18.02±1.41)kPa, P<0.05]、肝损伤的血生化指标[ALT(215.8±24.7)U/L vs.(182.6±21.2)U/L, P=0.021;AST(165.4±22.3)U/L vs.(139.6±21.4)U/L, P=0.014]、Kasai术后难治性胆管炎发生频率(60.00% vs.22.22%, P=0.037)更高, 自体肝中位生存时间(27.00月vs.36.00月, P=0.032)更短。结论 BA患儿胆管上皮细胞VDR表达显著降低可能是BA预后不良的标志。

• 单位
  西安交通大学第二附属医院