成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征以及预后因素分析

作者：凌彦弢; 李亚荣; 龚玉萍

来源：四川医学, 2021, 42(02): 137-141.

DOI：10.16252/j.cnki.issn1004-0501-2021.02.007

• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 临床特征
• 预后因素

目的分析成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和潜在的预后因素。方法回顾性纳入我院血液科2007年至2017年确诊的53例成人LCH患者,收集临床基本资料、疗效及预后数据,分析患者不同临床特点对疾病疗效及预后的影响。结果 53例成人LCH患者中男女性别比为2.8∶1,发病年龄中位数为34岁。单系统单病灶LCH(SS-LCH)缓解中位时间为83个月,单系统多病灶LCH(SM-LCH)、多系统LCH(MS-LCH)缓解中位时间分别为36个月、40个月,明显低于SS-LCH(P=0.004)。相关性分析提示LCH受累范围与LDH值呈正相关(P=0.026)。多因素分析提示,与SS-LCH患者相比,MS-LCH和SM-LCH疾病复发风险更高(P=0.047);而初始选择联合治疗方案(手术联合放疗)显著增加LCH复发风险(P=0.022)。在排除年龄因素下,复发(P=0.047)和血清LDH高水平(P=0.023)是LCH治疗效果不佳的危险因素。结论 LCH以男性为主,起始治疗采用联合方案以及疾病累及范围广是LCH复发的独立危险因素。复发患者和高血清LDH水平是LCH治疗效果不佳的主要影响因素。

• 单位
  四川大学华西医院