合并广泛蒙古斑的黏多糖贮积症骨骼X线表现

作者：李玉叶; 丛力宁^*; 李玉楼; 史文芳; 黄伟

来源：放射学实践, 2021, 36(01): 117-121.

DOI：10.13609/j.cnki.1000-0313.2021.01.023

• 蒙古斑
• 黏多糖贮积症
• 儿童
• 骨骼
• 放射摄影术

目的:探讨合并广泛蒙古斑的黏多糖贮积症(MPS)患儿的骨骼系统X线表现。方法:回顾性分析10例MPS患儿的蒙古斑分布特征及骨骼系统X线表现,包括脊柱正侧位、骨盆正位及左腕正位。结果:10例患儿中6例合并广泛异常分布的蒙古斑,1例合并局限于骶尾部的叠加蒙古斑,3例未合并蒙古斑;10例患儿的骨骼X线均有异常表现。8例MPS患儿出现不同程度椎体前缘变尖,4例合并扁平椎;8例同时出现髂骨翼变圆和髂骨下段发育不全,8例出现髋外翻,8例出现双髋关节覆盖不全;4例出现骨龄延迟,8例出现爪形手,9例出现掌骨近端变尖,6例出现尺桡骨远端呈V型变。结论:对合并广泛蒙古斑的患儿行骨骼系统影像检查有助于MPS的早期诊断。合并广泛异常分布蒙古斑MPS患儿的骨骼系统X线表现包括椎体不同程度变尖、扁平椎、髂骨翼变圆、髂骨下段发育不全、髋外翻、髋关节发育不良、骨龄延迟、爪形手、掌骨近端变尖和尺桡骨远端呈V形变。

• 单位
  河北省儿童医院