轻链近端肾小管病的临床病理分析

作者：许辉; 张旭; 喻小娟; **; 杨莉; 周福德; 王素霞

来源：中华肾脏病杂志, 2017, 33(04): 241-248.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-7097.2017.04.001

• 范科尼综合征
• 显微镜检查,电子
• 免疫球蛋白轻链
• 轻链近端肾小管病

目的探讨轻链近端肾小管病(LCPT)的临床和病理特点。方法选择2011年1月至2016年9月在北京大学第一医院肾内科经肾活检确诊的9例LCPT患者为研究对象,所有病例均进行了光镜、常规免疫荧光、轻链免疫荧光和电镜检查,部分病例进行了轻链免疫电镜检查,回顾性分析LCPT患者临床病理资料。结果 9例LCPT临床表现为小分子蛋白尿,伴急性或慢性肾功能不全,其中6例表现为完全性或不完全性范科尼综合征(Fanconi syndrome,FS)。9例LCPT的血液疾病诊断,6例为伴有肾脏损害的单克隆γ球蛋白病(MGRS),3例为多发性骨髓瘤(MM)。LCPT病理特征分为结晶型和非结晶型,其中7例为结晶型,均为κ型,光镜可见近端肾小管上皮胞质内空泡变性及针状结晶或裂隙样改变,电镜下可见菱形、矩形、棒状等形态的结晶;2例为非结晶型,均为入型,光镜可见肾小管上皮胞质有大量嗜银颗粒,均伴有管型肾病,电镜下可见胞质内大量溶酶体颗粒,其中1例伴有轻链沉积病。免疫荧光可见肾小管上皮胞质内单种轻链阳性的颗粒分布,以石蜡切片酶处理后免疫荧光检查更为敏感;免疫电镜标记可见胞质内结晶或溶酶体被单种轻链特异标记。结论LCPT以继发性FS等近段肾小管功能受损为突出临床表现,病理以κ型轻链导致的结晶型LCPT为主,非结晶型LCPT主要见于λ型,且易合并管型肾病。LCPT的诊断依赖于电镜及轻链的免疫荧光和免疫电镜检查。

• 单位
  北京大学第一医院; 北京大学