淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床特征和预后分析

作者：赵艾琳; 李萌; 李林峰; 干欣霭; 王婕; 李赫; 沈恺; 杨云帆; 牛挺^*

来源：中华医学杂志, 2022, 102(28): 2173-2180.

• 淋巴瘤
• 噬血细胞综合征
• 淋巴瘤, 结外NK-T细胞
• 预后
• 生存
• 回顾性队列研究

目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)患者的临床特点、治疗及预后影响因素。方法收集四川大学华西医院2010年1月至2021年10月诊断为LAHS患者的临床资料, 分析其基线临床特点、治疗选择、总缓解率(ORR)、总生存期(OS), 并对影响预后的因素进行单因素及多因素分析。结果共94例患者纳入本研究, 男59例、女35例, 诊断为噬血细胞综合征的年龄为(40.5±17.3)岁。其中T/自然杀伤(NK)细胞淋巴瘤74例、B细胞淋巴瘤15例、霍奇金淋巴瘤5例。T/NK细胞LAHS患者诊断年龄为(37.9±16.2)岁, B细胞LAHS患者的诊断年龄为(55.9±14.0)岁, T/NK细胞LAHS患者比B细胞LAHS患者诊断年龄小(P<0.001)。T/NK细胞LAHS患者基线纤维蛋白原低于B细胞LAHS患者[1.34(0.86, 2.44)g/L比2.20(1.75, 4.25)g/L, P=0.008]。35例行噬血细胞综合征特异方案与抗淋巴瘤特异方案的联合治疗, 31例行噬血细胞综合征特异的治疗, 8例行抗淋巴瘤特异的治疗, 7例仅行糖皮质激素治疗, 总体患者ORR为49.4%, 中位OS为61 d, 先行抗噬血细胞综合征后转为抗淋巴瘤治疗者ORR(69.0% 比 38.7%, P=0.019)及中位OS最优(192.0 比 24.5 d, P=0.028), 优于抗噬血细胞综合征治疗者, 并且有优于抗淋巴瘤治疗的趋势。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤或侵袭性NK/T细胞白血病是LAHS预后的危险因素(HR=0.113, 95%CI:0.018～0.728, P=0.022)。结论 LAHS预后差, 应迅速抗噬血细胞综合征后尽早启动抗淋巴瘤治疗。

• 单位
  四川大学华西医院