17例淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点及疗效分析

作者：李旭东; 王东宁; 何易; 胡元; 王文文; 黄仁魏

来源：新医学, 2014, 45(10): 659-662.

• 噬血细胞综合征
• 淋巴瘤
• 临床特点
• 疗效

目的总结淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点及疗效。方法分析17例LAHS患者的临床资料,总结其临床特点及疗效。结果 17例患者均持续高热1周以上,15例出现脾大;17例血清铁蛋白均明显升高;16例出现全血细胞减少及高甘油三酯血症;14例有低纤维蛋白原血症;17例骨髓中均有噬血现象。17例中2例于化学治疗后接受异基因外周血造血干细胞移植术,已分别存活45个月及37个月;1例于化学治疗后接受自体外周血造血干细胞移植术,术后11个月死于感染;13例仅接受化学治疗者中1例存活15个月,其余12例均死亡,生存期为313个月。1例入院1周后即死亡者未接受治疗。结论 LAHS起病急、病情重,患者常有高热、脾大、血细胞减少、高血清铁蛋白及高甘油三酯血症,骨髓可见噬血现象。该类患者化学治疗疗效差,外周血造血干细胞移植术可能是较有效的治疗方法。

• 单位
  中山大学附属第三医院