<正>Denys-Drash综合征是一种进行性系膜硬化性肾病、男性假两性畸形、高发wilms瘤的一种常染色体异常性，罕见的先天性疾病。目前全球报道有两百多例，此报告中案例也较典型。首次，Denys和Drash分别于1967年和1970年报道。此病可分为完全型和不完全型2种类型，完全性表现为：肾病综合征+男性假两性畸形+肾母细胞瘤。
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