自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的临床及病理学特征分析

作者：王婷婷; 鲁昌立; 凡小丽; 杨丽

来源：临床肝胆病杂志, 2017, 33(11): 2179-2185.

DOI：10.3969/j.issn.1001-5256.2017.11.026

• 肝炎,自身免疫性
• 胆管炎,硬化性
• 病理学,临床
• 疾病特征

目的自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征(AIH-PBC OS)的诊断仍然是目前尚未解决的难点,对AIH-PBC OS与AIH的临床与病理特征进行比较分析,以加强对AIH-PBC OS的认识,提高AIH-PBC OS的早期诊断率。方法前瞻性收集2015年1月20日-2016年11月28日于四川大学华西医院就诊且经肝穿刺确诊的AIH-PBC OS患者(50例)和单纯AIH患者(57例)的临床特征、生化免疫学指标、自身抗体和肝组织病理学表现等方面,比较AIH-PBC OS与AIH的不同特点。实验室指标等计量资料2组间比较采用非参数秩和检验;临床特征、肝组织病理学表现等计数资料2组间比较采用χ2检验。结果AIH-PBC OS组发病年龄低于AIH组(Z=-1.975,P=0.048),男女性别比无明显差异。AIH-PBC OS患者较AIH患者更易出现瘙痒症状(22.0%vs 7.0%,χ2=4.960,P=0.026)。AIH-PBC OS组ALP、GGT和IgM水平以及AMA的阳性率均高于AIH组(Z=-6.250、-4.789、-5.407、χ2=26.811,P值均<0.001),而血清ALT、AST和IgG的水平则低于AIH组(Z=-2.916、-3.381、-2.285,P=0.004、0.001、0.022)。肝穿刺活组织检查AIH-PBC OS组患者胆管损伤、胆管缺失、肉芽肿样病变和胆汁淤积的发生率均高于AIH组(χ2=25.612、15.953、6.490、10.042,P<0.001、<0.001、0.001、0.002)。结论 AIH-PBC OS虽然同时具备AIH和PBC的特点,但并非AIH与PBC的简单叠加。瘙痒,ALP、GGT、IgM水平显著升高,AMA阳性,病理学表现出的炎症性胆管病变和胆汁淤积均对AIH-PBC OS的诊断有提示作用。由于AIH-PBC OS的肝脏炎症损伤程度和自身免疫异常程度总体可能较AIH轻,故在AIH-PBC OS诊断时应考虑适当放宽巴黎标准中ALT、IgG的水平,以防因漏诊而影响治疗方案的选择和患者预后。

• 单位
  四川大学华西医院