<正>皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种以骨骼肌和皮肤炎症为特征损害的自身免疫性疾病。肺间质病变是最为常见的合并症并严重影响预后。抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者合并间质性肺病(interstitial lung disease, ILD)发生率可高达95%,部分DM患者ILD进展迅速,病死率高[1-2]。但部分患者表现为慢性ILD,预后良好。