脊髓性肌萎缩症患儿的营养状况评价

作者：隆琦; 姚妹; 夏雨; 马鸣; 张婷; 王文俏; 陈菲; 毛姗姗

来源：中华临床营养杂志, 2020, 28(03): 177-181.

DOI：10.3760/cma.j.cn115822-20200427-00112

• 脊髓性肌萎缩症
• 营养不良
• 膳食调查
• 人体成分
• 骨密度

目的评价脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)患儿的营养状况, 为SMA的多学科管理提供理论依据。方法采用横断面调查, 选择就诊于浙江大学医学院附属儿童医院多学科诊治团队的SMA患儿, 收集患儿病史、体格测量和实验室检查数据、膳食摄入情况、人体成分数据和骨密度值等资料并分析。结果共纳入29例SMA患儿, 消瘦、生长迟缓和肥胖的发生率分别为27.6%(8/29例)、10.3%(3/29例)和3.4%(1/29例)。13例使用双能X线吸收测定法检查, 10例(76.9%)出现骨密度低下;与人群标准化值相比, SMA患儿脂肪百分数增加, 而瘦体重指数减少(P<0.05);与6例消瘦患儿相比, 7例无消瘦患儿脂肪百分数和脂肪指数更高(P<0.05)。12例完成3 d膳食调查, 仅2例(16.7%)能量摄入达到中国居民膳食营养素参考摄入量;钙、镁、铁、锌和维生素D摄入不足分别为83.3%、75.0%、41.7%、41.7%和83.3%。结论 SMA患儿存在营养不良, 并伴有全身脂肪量增加、瘦体重减少、骨密度低下、能量及多种营养素摄入不足现象, 开展全面的营养评价对SMA的多学科管理具有一定的临床意义。

• 单位
  浙江大学医学院附属儿童医院; 神经内科