胎儿右侧先天性膈疝合并肝肺融合3例并文献复习

作者：夏波; 何秋明^*; 吕俊健; 程映; 钟微

来源：中华围产医学杂志, 2023, 26(12).

• 疝, 横膈, 先天性
• 肝
• 肺
• 畸形, 多发性

目的探讨右侧先天性膈疝(right-sided congenital diaphragmatic hernia, RCDH)合并肝肺融合(hepatopulmonary fusion, HPF)的临床特点和管理。方法回顾性分析2022年6月至12月在广州市妇女儿童医疗中心收治的3例RCDH合并HPF患儿的临床特点, 并根据国际膈肌缺损分级标准进行缺损分级。在中国知网、万方数据库、中华医学期刊全文数据库及维普中文期刊以"先天性膈疝""肝肺融合"检索1997年1月至2023年4月的中文文献报道, 在PubMed、Embase及UpToDate数据库以"congenital diaphragmatic hernia""hepatopulmonary fusion"为关键词检索同期相关英文文献。分析RCDH合并HPF的临床特点、管理及预后等情况。结果 (1)本院病例资料:病例1和病例2产前超声发现胎儿右侧膈疝, 产前MRI均提示胎儿肝脏疝入右侧胸腔、右肺发育不良、左肺大小正常和无纵隔左移。病例1和病例3出生后的胸部X射线检查可见右肺致密影和纵隔右移。病例2为D型缺损, 出生后胸部X射线检查示纵隔稍左移。3例患儿术前影像学检查均高度怀疑HPF。病例1 和病例2为肝肺完全分离, 并采用补片修补, 病例2进行部分肺切除, 2例患儿均存活(住院时间分别为22和23 d)。病例3在手术探查后未进行肝肺分离, 未采用补片修补, 术后死于持续性肺动脉高压。(2)文献复习:共检索到40例CDH合并HPF病例, 加上本院3例RCDH合并HPF, 共43例, 其中27例(62.8%)术前发现纵隔右移或无移位, 9例(20.9%)纵隔左移, 7例(16.3%)未描述;73.1%(19/26)进行肝肺完全分离的患儿存活, 13例进行肝肺部分分离中6例存活, 4例未行肝肺分离均死亡。结论对于RCDH患儿需要考虑是否存在HPF可能, 影像学提示未伴纵隔左侧移位应高度怀疑HPF。此类病例的外科手术术前评估需按照重大手术(可能需要肝或部分肺切除术)进行管理。

• 单位
  广州市妇女儿童医疗中心