摘要
目的探讨原发性干燥综合征(pSS)中肺动脉高压(PAH)的发生率、临床特点及预后。方法回顾性分析我院自1997年10月至2009年4月收治的pSS患者160例中合并肺动脉高压的6例临床资料。结果所有的患者均有活动后胸憋,均有少量心包积液,67%的患者ANA(+)抗SSA(-),伴随肺间质纤维化,33%的患者出现血细胞受累及肾脏受累均为女性,33%有r球蛋白增高均为男性。结论 pSS出现与ANA(+),抗SSA(-),肺间质纤维化有关,临床上出现活动后胸闷的患者应及时检测肺动脉压,尤其是男性患者。肺动脉高压的程度与预后成正相关。
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单位北京大学首钢医院