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摘要
患者女, 38岁。因发作性右眼视力下降2 d并加重1 d, 于2019年12月5日就诊于西北大学附属第一医院(西安市第一医院)神经眼科。患者于2 d前无明显诱因突发右眼视力下降, 否认眼胀、眼痛、头痛等, 持续3 min左右症状自行缓解, 未予重视。1 d前晨起后患者右眼视力明显下降, 自觉以正中视野缺损为著, 持续性, 无眼痛, 于当地医院眼科就诊。眼底照相检查, 右眼视盘与黄斑间局部视网膜呈苍白"舌形", 可见散在小片状视网膜出血, 静脉血管纡曲, 黄斑呈樱桃红斑(图1A);左眼眼底未见明显异常。荧光素眼底血管造影检查, 右眼睫状动脉于14 s开始充盈;上支16 s显影, 其血流区域背景荧光弱于其他区域;左眼未见异常荧光。诊断:右眼睫状视网膜动脉阻塞(CILRAO)。当地医院予以改善微循环及球后注射地塞米松注射液(5 mg)等治疗, 患者症状仍加重;遂急诊转诊于我院, 神经眼科门诊以"CILRAO"收住院。患者既往缺铁性贫血及子宫肌瘤病史10余年。个人史、婚姻史、家族史正常。月经史规律, 量大。入院眼部检查:双侧眼睑结膜及四肢甲床稍苍白。右眼、左眼最佳矫正视力(BCVA)分别为数指/眼前、20/20。右眼、左眼眼压分别为12、15 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。右眼相对性瞳孔传入障碍(+)。右眼光相干断层扫描血管成像(OCTA)检查, 横断面像可见黄斑拱形形态破坏、黄斑周围毛细血管扩张, 鼻侧血流密度降低(图1B);视盘周围毛细血管扩张, 颞侧局部毛细血管缺失(图1C)。右眼OCTA黄斑区B扫描像可见视网膜水肿明显, 下方脉络膜血流信号降低(鼻侧为著)(图1D);视盘B扫描像可见局部视盘隆起, 周围组织水肿, 边界不清, 以视盘颞侧为著(图1E)。右眼OCTA黄斑区脉络膜深层扫描, 局部血流信号偏低(图2A);横断面定位图可见局部缺血, 边界不清及静脉纡曲(图2B)。左眼眼前节、眼底、OCTA检查均未见异常。急查头颅CT未见异常。实验室检查:红细胞3.9×1012个/L(参考值3.8～5.0×1012个/L), 血红蛋白80 g/L(参考值115～150 g/L), 红细胞压积0.28 L/L(参考值0.35～0.45 L/L), 红细胞平均体积70.9 fl(参考值82.0～100.0 fl), 平均血红蛋白量20.4 pg(参考值27.0～34.0 pg), 平均血红蛋白浓度287.0%(参考值316.0%～354.0%), 血小板393×109个/L(参考值125～350×109个/L), 血小板压积0.34%(参考值0.11%～0.28%)。铁浓度2.2 μmol/L(参考值7.8～32.2 μmol/L), 铁蛋白3.6 ng/ml(参考值11.0～306.8 ng/ml), 叶酸9.24 nmol/L(参考值>14.93 nmol/L)。蛋白S活性39.6%(参考值63.5%～149.0%)。红细胞沉降率24 mm/h(参考值0～20 mm/h)。乙肝病毒抗原(+)。尿便常规、凝血系列、生物化学、C反应蛋白、梅毒螺旋体抗体、人类免疫缺陷病毒抗原抗体、蛋白C活性、抗凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗体免疫球蛋白(Ig)M及IgG、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、甲状腺功能、抗链球菌"O"抗体、类风湿因子未见明显异常。腹部超声检查未见异常。子宫、附件超声检查, 2个子宫壁低回声结节(较大者3.8 cm×3.6 cm), 考虑子宫肌瘤。入院诊断:(1)CILRAO;(2)蛋白S活性减低;(3)缺铁性贫血;(4)子宫肌瘤。
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