伴肺或胸膜受累的神经母细胞瘤患儿临床分析

作者：冯字清; 苏雁; 黄程; 蒋持怡; 赵文; 于彤; 陈诚豪; 曾骐; 马晓莉^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2019, (22).

• 神经母细胞瘤
• 胸膜
• 肺
• 临床特征
• 预后

目的 总结伴肺或胸膜受累的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,探讨其与患儿近期疗效的相关性,为指导临床诊疗提供依据。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心2007年12月至2017年12月收治的36例首次确诊为NB且伴肺或胸膜侵犯患儿的临床资料,包括性别、发病年龄、原发灶位置、危险度、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、N－myc基因扩增情况及临床转归等资料。入组患儿的诊断标准、治疗方案和疗效判定标准均根据首都医科大学附属北京儿童医院NB方案(BCH－NB－2007方案)制定,疾病分期依据国际NB临床分期(INSS分期)进行,依据BCH－NB危险度分组标准进行分层治疗。随访时间至2018年10月31日。结果 1．入组患儿的一般临床特征：入组36例患儿,占总同期NB住院患儿的5.99%(36/601例)；患儿均<10岁,18个月以下10例,中位年龄29.5个月(9～105个月)；男20例,女16例；原发瘤灶位于腹膜后19例(52.78%),肾上腺9例(25.00%),纵隔8例(22.22%)。危险度分组：高危组29例,中危组6例,低危组1例。主要症状以疼痛起病8例,发热、局部肿物各6例,腹部包块4例,纵隔占位、面色苍白各3例,皮下结节、腹胀各2例,下肢肿胀、腹泻各1例,其中有呼吸系统首发症状16例,占44.4%。2.实验室检查：36例患儿初诊时97.22%(35例)NSE≥25 μg/L,其中11例患儿NSE>370 μg/L,血清乳酸脱氢酶(LDH)≥717.5 U/L者25例(69.44%),伴N－myc基因扩增患儿10例。3.影像学检查：初诊时胸部/腹部CT示胸膜或肺受累75.75%(24/33例),正电子发射计算机断层显像(PET－CT)示胸膜或肺受累81.82%(27/33例),B超示胸膜或肺受累41.67%(5/12例),3项影像学检查比较示：1项阳性16例,2项阳性16例,3项均阳性4例。4.胸膜与肺侵犯临床特点比较：30例伴胸膜受累的患儿中以呼吸道症状起病6例,6例仅肺受累的患儿以呼吸道症状起病3例,4例伴胸膜和肺受累的患儿初诊时均无呼吸系统症状。5.治疗与转归：36例患儿中2例因确诊后病情危重死亡,5例确诊后未完成规律治疗回当地或外院治疗,29例患儿接受规律分层治疗。低危组患儿1例,INSS－Ⅳ 期,完全缓解(CR)；中危组患儿4例,INSS－Ⅳ 期,CR 2例,部分缓解(PR)1例,进展1例,停化疗后13个月后出现新瘤灶；高危组患儿24例,7例(29.17%)患儿发生事件,1例术后评估时出现进展,4例患儿分别于停化疗1.5、2.0、3.0、6.0个月出现进展,2例分别于停化疗11、17个月复发。Kaplan－Merier分析所有患儿总生存率(OS)为41.4%,预计3年无事件生存率为32.9%。结论 儿童NB伴肺或胸膜受累的患儿无特异性的呼吸系统症状,伴肺或胸膜受累的NB多为Ⅳ期的高危组患儿,胸部CT敏感度高,可作为临床常规筛查手段,N－myc基因状态与患儿的生存预后相关。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院