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摘要
目的研究儿童弥漫性毛细血管内增生型Ig A肾病的临床和病理特点。方法分析13例儿童弥漫性毛细血管内增生型Ig A肾病患儿的临床、病理和免疫病理资料,进行疗效观察及随访。结果临床表现均为急性起病,都表现为肾炎型肾病综合征,均具有大量蛋白尿达肾病水平并且11例伴有肉眼血尿、2例为镜下血尿,均无高血压。3例合并急性肾损伤,1例8个月后进展至慢性肾功能不全。其中男12例,女1例,年龄分布在3-13岁。13例肾脏病理均有轻-中度的系膜细胞增生,11例可见肾小管萎缩或间质纤维化,8例伴有新月体形成。1例进展至慢性肾功能不全者肾脏病理较其他病例显示肾小管和肾间质损害更严重。免疫荧光无1例单纯的IgA沉积,以IgA+IgM+C3型和IgA+IgM+C3+IgG为主,沉积部位以毛细血管襻为主。10例给予大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗者,肉眼血尿在1-4个月后全部消失转为镜下血尿,尿蛋白在0.5-6个月后转阴,肾功能正常,随访20个月-9年预后良好。结论本组儿童弥漫性毛细血管内增生型IgA肾病临床表现为肾炎型肾病综合征,急性起病,以大量蛋白尿伴肉眼血尿为主。免疫荧光表现为毛细血管襻颗粒状沉积为主。及时大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,短期疗效好。临床表现为肾炎型肾病综合征者,建议肾活检尽早明确诊断,早期积极治疗有可能改善预后。
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