血管性血友病因子裂解酶在血栓性血小板减少性紫癜中的作用研究进展

作者：李树君; 金圣宇^*

来源：延边大学医学学报, 2022, 45(01): 55-59.

DOI：10.16068/j.1000-1824.2022.01.014

• 血栓性血小板减少性紫癜
• 血管性血友病因子裂解酶
• 血管性血友病因子

<正>血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状、发热及肾脏损害为主要临床表现的罕见疾病，发病率约为1/100万[1-2],未及时给予治疗时死亡率可达90%[3].1982年，MOAKE等[4]在TTP患者的血浆中发现了高黏附性的“超大”血管性血友病因子(VWF)多聚体，认为TTP是由血浆中VWF裂解酶缺乏所致.1996年，

• 单位
  中心实验室; 延边大学附属医院