摘要

目的比较不同亚型Castleman病(CD)的临床特征。方法回顾性分析2012年1月1日至2018年7月1日郑州大学第一附属医院收治的86例CD患者的临床资料,按肿大淋巴结分布和器官受累的情况分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD),分别为63、23例。比较UCD组和MCD组患者的确诊年龄、性别、诊断方式、病理类型、临床表现、实验室检查等指标。结果两组患者性别、年龄比较,差异无统计学意义(P>0.05)。MCD组通过手术切除进行诊断的患者占比低于UCD组,差异有统计学意义(P<0.05)。MCD组透明血管型比例低于UCD组,MCD组浆细胞型比例高于UCD组,差异有统计学意义(P<0.05)。MCD组发热、乏力、水肿、血红蛋白下降、血小板异常、低白蛋白血症的患者占比均高于UCD组,差异有统计学意义(均P<0.05)。MCD组患者白细胞异常、血沉升高、C反应蛋白升高的发生率分别与UCD组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。UCD组和MCD组接受治疗的分别为62、18例,UCD组和MCD组药物化疗率分别为1.6%(1/62)、88.9%(16/18)。MCD组药物化疗率高于UCD组,差异有统计学意义(P<0.05)。随访完成患者包括UCD组30例和MCD组14例。UCD组死亡率和平均随访时间分别为3.3%(1/30)、(34.7±13.5)个月,MCD组死亡率和平均随访时间分别为21.4%(3/14)、(32.2±12.6)个月。两组患者死亡率、平均随访时间比较,差异无统计学意义(均P>0.05)。结论与UCD相比,MCD临床症状较重,浆细胞型比例较高,实验室检查多有异常。UCD和MCD的常用治疗方式分别为手术切除、药物化疗。