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摘要
目的探讨显微手术治疗儿童下丘脑错构瘤的适应证、安全性及疗效。方法回顾性分析空军军医大学第二附属医院2016—2020年经显微手术治疗的6例儿童下丘脑错构瘤临床资料。男5例,女1例,平均年龄4.3岁;2例表现为性早熟,4例表现为痴笑性癫痫,其中1例为Pallister-Hall综合征。6例均经影像学检查确诊。罗氏分型:Ⅱ型5例,Ⅳ型1例。手术方式:经翼点入路5例,经纵裂-胼胝体-穹隆间入路1例。结果所有病例术后无尿崩、视力视野障碍等相关并发症。术后影像学复查见全切3例,次全切2例,大部分切除1例。随访2个月到4年,4例痴笑性癫痫术后未再次发作。2例性早熟病例身高增长速度较术前明显减缓,骨龄基本同术前,第二性征略有进展。结论儿童下丘脑错构瘤临床较为罕见,以痴笑性癫痫、中枢性性早熟为主要临床症状,前者手术治疗安全有效,后者宜首选药物治疗。
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