抗桥粒芯糖蛋白1抗体阳性的获得性反应性穿通性胶原病1例

作者：祖丽克热; 李慧; 丁媛; 普雄明; 张德志^*; 康晓静

来源：中华皮肤科杂志, 2023, 56(10).

患者女, 64岁, 因全身丘疹、溃疡伴瘙痒7个月就诊。2020年2月患者无诱因前胸部出现散在红斑、丘疹, 米粒大小, 伴轻度瘙痒。后逐渐累及头面、颈、背、腹部及左侧大腿, 间歇自行涂抹软膏(具体不详), 经数日皮疹可消退并遗留色素沉着。2020年7月新发皮疹明显增多, 躯干、头面部均受累, 背部瘙痒剧烈, 部分皮疹中央轻度糜烂并结痂, 自行口服抗过敏药物, 病情未见改善。当地医院诊断"大疱性疾病可能", 给予抗过敏、调节免疫治疗, 用药数周效果不理想, 故至本院就诊。门诊以"类天疱疮?"收住入院。患者近期体力、体重未见明显变化。家族中无类似病史。既往体健, 否认糖尿病、心脏病、高血压等病史, 否认药物过敏史, 否认既往皮肤疾病史, 否认特殊物质接触史。体检:一般情况可, 各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:头面部、躯干可见米粒至黄豆大小脐状丘疹、斑丘疹, 色泽暗红, 边缘清晰, 部分中央溃烂, 上覆褐色痂皮, 不易去除, 部分皮疹消退后遗留色素沉着, 未见大疱及水疱(图1A、1B)。实验室检查:总三碘甲状腺原氨酸0.72 ng/ml(参考值:0.8 ～ 2.0 ng/ml, 下同), 总甲状腺素4.78 μg/dl(5.1 ～ 14.1 μg/dl), 其他甲状腺功能指标未见异常。血脂系列:甘油三酯1.99 mmol/L(0.48 ～ 1.7 mmol/L), 极低密度脂蛋白0.91 mmol/L(0.18 ～ 0.78 mmol/L), 余未见异常。血尿粪常规、血糖、肝肾功能、电解质、体液免疫(补体C3、补体C4、IgG、IgA、IgM)、自身免疫性抗体(抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取性核抗原抗体)等均未见明显异常。肿瘤标志物均阴性。2020-09-21行间接免疫荧光(indirect immunofluorence, IIF)法检测抗棘细胞桥粒抗体阳性(1∶100)、抗桥粒芯糖蛋白(desmoglein, Dsg)1抗体186.00 Ru/ml(<20 Ru/ml);2020-09-28行IIF检测抗棘细胞桥粒抗体阴性, 抗Dsg1抗体>200.00 Ru/ml, 抗表皮基底膜带抗体、抗Dsg3抗体、抗大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)180抗体、抗BP230抗体均阴性。头颅、肺部、腹盆腔计算机断层扫描(CT)均未见异常。

• 单位
  新疆维吾尔自治区儿童医院; 新疆维吾尔自治区人民医院