儿童首发系统性红斑狼疮与自身免疫性溶血性贫血的临床研究

作者：崔艳萍; 李乐鹏; 刘升云

来源：中国实用医刊, 2017, 44(14): 77-81.

• 儿童
• 首发系统性红斑狼疮
• 自身免疫性溶血性贫血

目的研究自身免疫性溶血性贫血(AIHA)在儿童首发系统性红斑狼疮(c-SLE)中的发病率及其临床表现和实验室指标。方法收集89例c-SLE患儿,其中AIHA 9例,AIHA的诊断需结合临床表现和实验室指标。结果 AIHA占儿童c-SLE的10%(9/89),存在AIHA与不存在AIHA的c-SLE患儿相比较,前者确诊年龄(12岁比14岁,P=0.019)、颧部红斑(11%比59%,P=0.018)、红细胞计数[1.66(1.274.7)×1012/L比3.82(1.715.38)×1012/L,P=0.007]、血红蛋白[78(51100)g/L比107(57146)g/L,P=0.001]、淋巴细胞数[2.0(1.22.6)×109/L比1.3(0.25.5)×109/L,P=0.019]均明显低于后者。而两者在男女比例、拖延时间、是否为第一胎、多器官受累、自身抗体(ANA、抗ds-DNA、抗-SSA、抗SSB、抗Sm、抗ACL-IgG、抗ACL-IgM、抗B2-GP1)、补体(C3、C4)、EB-IgG、CMV-IgG、SLEDAI评分、肾炎及其分型方面比较差异均未见统计学意义(P均>0.05)。结论 AIHA作为儿童c-SLE的一种少见并且严重的临床表现,由于其缺乏颧部红斑等系统性红斑狼疮典型的表现,容易误诊。因此,所有存在血细胞减少的c-SLE患儿初诊时都应该常规筛查AIHA。

• 单位
  郑州大学第一附属医院