摘要
例1,男,18岁,主因双上肢、下肢皮肤肿胀、疼痛伴无力5年,下肢结节1年来我院就诊.患者于5年前无明显诱因出现四肢皮肤浮肿发硬、疼痛伴无力,活动受限,下蹲后起立、抬腿及上台阶均困难.曾在当地医院诊为"硬皮病",给予泼尼松60mg/日,环磷酰胺150mg/日口服,症状逐渐减轻,半年后当泼尼松减至15 mg/日时,到某医院就诊,组织病理检查示:皮肤组织及肌肉组织,真皮层内纤维组织增生伴轻度的胶原硬化,肌纤维组织,肌纤维点状轻度萎缩,伴有局限性变性及纤维化.
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单位北京大学第一医院; 山西省儿童医院