门脉高压性肺动脉高压临床特点及靶向药物治疗分析

作者：杨苏乔; 杨媛华^*; 邝土光; 刘琳; 龚娟妮; 丁媛; 何建国

来源：中华医学杂志, 2019, 99(36).

• 肺动脉高压
• 门静脉高压
• 疾病特征
• 靶向药物

目的分析门脉高压性肺动脉高压(PoPH)的临床特点及靶向药物治疗效果。方法连续纳入2017年1月1日至2018年12月31日于北京朝阳医院呼吸与危重症医学科住院的PoPH患者共5例, 收集患者临床和随访资料, 对患者病史、临床表现、右心导管检查(RHC)、心功能及肝功能分级、具体治疗方案和预后进行分析。结果 5例PoPH患者中, 男3例, 女2例, 确诊中位年龄为56岁。门脉高压的基础病均为肝硬化, 1例患者同时存在肝肺综合征(HPS)。5例患者均以活动后呼吸困难为主要呼吸系统症状, 从症状出现到就诊的中位时间为1年(5个月～8年)。所有患者均以RHC作为肺动脉高压的确诊标准, 肺动脉平均压中位数42 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 肺血管阻力中位数为538 dyn·s·cm-5。Child-Pugh肝功能分级3例B级, 2例A级, 与心功能不全的严重程度不相匹配。1例患者行肝移植术, 术后持续右心功能衰竭, 应用靶向药物治疗后缓解。5例患者均应用肺动脉高压靶向药物治疗。规律应用肺动脉高压靶向药物且按时随访的3例患者, 随访期间心功能指标有不同程度改善。2例未规律用药、随访的患者, 心功能无改善甚至恶化。1例患者死亡, 为肝移植术后的患者, 死亡原因为重症肺炎、右心功能衰竭, 移植后生存期1年。结论 PoPH患者的肝脏储备功能与心功能分级不相匹配, PoPH可与HPS同时存在。规律应用肺动脉高压靶向药物可能使PoPH患者获益。

• 单位
  心血管疾病国家重点实验室; 北京协和医学院; 中国医学科学院; 首都医科大学附属北京朝阳医院; 国家心血管病中心; 中国医学科学院阜外医院