儿童脂蛋白肾病1例报告并文献复习

作者：贾莉敏; 张建江; 史佩佩; 曾慧勤; 窦文杰; 曾丽娜; 贾东华; 陈莹华; 孔祥东

来源：临床儿科杂志, 2016, 34(02): 120-123.

• 脂蛋白肾病
• APOE基因
• 儿童

目的探讨儿童脂蛋白肾病(LPG)的临床及预后。方法回顾性分析1例儿童LPG的临床资料,归纳总结国内外报道的儿童LPG的临床特点及预后。结果患儿,女,9岁,以尿频起病,初次尿检提示菌尿、血尿、蛋白尿,规律抗感染治疗1周后,仍有血尿、蛋白尿,血清白蛋白轻度降低,高脂血症,轻度贫血;肾脏组织活检,镜下可见肥大肾小球,扩张的肾小球毛细血管管腔,其内充以脂蛋白栓子,油红O染色阳性;电镜下多见层状或簇状"栓子"内含颗粒状脂质空泡。基因检测APOE Tokyo(Leu141-Lys143→0)。诊断为LPG,给予降脂治疗后病情明显缓解。结论儿童LPG罕见,血脂水平显著增高,激素治疗无效,肾脏穿刺活检是确诊的主要依据,基因检测提示其遗传背景;降脂治疗可缓解病情进展。

• 单位
  郑州大学第一附属医院