肺动脉高压是系统性红斑狼疮常见的死亡原因之一。系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)的发病机制复杂,临床病情严重,早期诊断、早期干预有利于改善患者的预后,提高患者的生活质量。本文就SLE-PAH的发病机制,临床诊断,预防及治疗相关内容作一综述。