卵巢透明细胞癌是上皮性卵巢癌中恶性程度最高,预后最差的一个亚型。目前对于卵巢透明细胞癌的治疗以手术治疗为主。近年来,根据卵巢透明细胞癌独特的致病基因提出了许多可能的分子靶向治疗。全文就卵巢透明细胞癌的临床特点、辅助检查、发病机制、致病基因、手术治疗和分子靶向治疗作一综述。