中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治专家共识(2023版)

作者：中国罕见病联盟儿童非典型溶血尿毒综合征专业委员会; 国家儿童医学中心; 《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会

来源：中华实用儿科临床杂志, 2023, 38(06).

• 儿童
• 溶血尿毒综合征, 非典型
• 诊断
• 治疗
• 共识

非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS)是罕见病和危重性疾病, 由补体旁路调节蛋白异常所致。急性期病死率高, 且病情反复, 容易进展为终末期肾病。近年来, 随着补体抑制剂依库珠单抗的应用, aHUS患者的预后有了较大改善。我国aHUS诊治水平在不同地区差异较大, 临床医师对aHUS认识不足, 会导致疾病诊断及治疗延迟。为进一步规范我国儿童aHUS的诊断、治疗和管理, 由中国罕见病联盟儿童非典型溶血尿毒综合征专业委员会牵头, 结合我国病例特点及临床经验, 组织国内专家制定本共识。