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摘要
<正>享廷顿舞蹈病(Huntington’s disease,HD)与阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)、肌萎缩侧索硬化(ALS)等一样均归属于线粒体相关的神经系统退行性疾病。其实远在中世纪就已有本病的描述,但正式报导是1872年由George Huntington发现的,故命名为享廷顿病、享廷顿病性痴呆,系一种罕见的特发性神经变性疾病,其脑变性部位广泛,尤以尾状核的萎缩明显,临床主要表现痴呆和舞蹈样动作。1线粒体与享廷顿舞蹈病1872年,纽约州一个开业医生享廷顿(1815～1916)首先描述了遗传型舞蹈病,他行医的父亲和祖父都知道这种病,以后被命名为享廷顿舞蹈病,早在1974年Tellez-Nagel等就发现HD患者脑片中线粒体超微结构和形态是不正常的[1]; 2006年Squitieri等发现纹状
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