目的探讨下丘脑错构瘤的临床特点、诊断及治疗方法,以提高对该疾病认识。方法回顾性分析本科经治且病理证实的1例患者的临床资料,并总结分析国内外此类疾病相关报道及研究。结果患者行手术治疗后痴笑性癫痫消失,雄性激素降至正常水平。结论手术治疗有痴笑性癫痫的下丘脑错构瘤效果满意。