副鼻窦小细胞神经内分泌癌极为罕见,发病机理不明,神经内分泌颗粒的存在提示其神经内分泌分化特征,也有报道与副涎腺的存在有关,部分基础研究显示其可能来源于多能干细胞。临床症状无特异性,以鼻腔和眼科症状为主,诊断主要取决于组织病理学表现、免疫组化结果,以及电镜下超微结构特征。病理学方面需与低分化鳞癌、黑色素瘤、嗅神经母细胞瘤和神经胶质瘤等相鉴别。治疗并无统一方案,目前综合治疗具有明显疗效。肿瘤易复发,预后较差,综合治疗方案的成熟有利于改善预后。
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