特发性肺纤维化是一种慢性进展性疤痕性疾病,预后差。部分患者可以出现急性加重,导致病情迅速恶化死亡。特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)发生的原因及发病机制未明,对于AEIPF的定义和诊断标准也不断地更新,治疗措施有限。本文将对AE-IPF的发病机制、定义、临床特征、诊断标准和治疗手段的研究进展作一综述。