特发性肺纤维化急性加重的研究进展

作者:盛健; 陆菊; 顾佩玉; 汪丽静; 曹孟淑
来源:国际呼吸杂志, 2018, 38(01): 68-74.
DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2018.01.015

摘要

特发性肺纤维化是一种慢性进展性疤痕性疾病,预后差。部分患者可以出现急性加重,导致病情迅速恶化死亡。特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)发生的原因及发病机制未明,对于AEIPF的定义和诊断标准也不断地更新,治疗措施有限。本文将对AE-IPF的发病机制、定义、临床特征、诊断标准和治疗手段的研究进展作一综述。

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