室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell as-trocytoma,SEGA)是一种生长缓慢的良性肿瘤,神经上皮肿瘤星形细胞肿瘤Ⅰ级,属常染色体显性遗传斑痣性错构瘤病[1],大约有5%~14%的结节性硬化症患者的中枢神经系统病变伴发此病。在此回顾分析本院经病理证实(包括罕见发病部位在内)的 SEGA,以提高对此病的认识。